CLEFTS FIRST GRAPHIC GR

Σχιστές Χείλους

Μια από τις πιο συχνές ανωμαλίες που παρουσιάζονται κατά την γέννηση και έρχονται να διαταράξουν την ευτυχία που φέρνει στους γονείς ο ερχομός ενός παιδιού, είναι η σχιστία του χείλους, της υπερώας ή και των δύο.

ΣΧΙΣΤΙΑ ΧΕΙΛΟΥΣ

Σχιστία χείλους ονομάζεται η διακοπή της συνέχειας του χείλους και ίσως και του φατνίου, δηλαδή του τμήματος εκείνου της γνάθου που συγκρατεί τα δόντια.

Αν διαχωρίζει τελείως το χείλος η σχιστία λέγεται πλήρης, ενώ αν χωρίζει τμήμα μόνο του χείλους λέγεται ατελής.

Μπορεί να είναι ετερόπλευρη (μονή) ή αμφοτερόπλευρη (διπλή), δηλαδή από την μια ή και από τις δύο πλευρές ενώ πολύ σπάνια είναι ακριβώς στην μέση.

1 GR

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

Είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία του προσώπου και παρουσιάζεται περίπου μια φορά στις 600 γεννήσεις, δηλαδή στην Ελλάδα υπολογίζεται πως γεννιούνται περίπου 200-250 παιδιά με σχιστία χείλους/υπερώας το χρόνο.

Η σχιστία μπορεί να αποτελεί μέρος μιας σοβαρότερης κατάστασης (συνδρόμου), αλλά τις περισσότερες φορές δεν συνοδεύεται από άλλα προβλήματα.

Η διανοητική ανάπτυξη του παιδιού είναι φυσιολογική και όταν συμπληρωθεί η εμφανισιακή και λειτουργική αποκατάσταση των προβλημάτων, το παιδί εντάσσεται στο κοινωνικό σύνολο χωρίς απολύτως κανένα πρόβλημα.

Σε αντίθεση με πιο σοβαρά σύνδρομα η απλή σχιστία δεν ακολουθεί τους κανόνες της κληρονομικότητας, συχνά όμως υπάρχει στην οικογένεια κάποιος συγγενής, έστω και μακρινός, με το ίδιο πρόβλημα.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι: η λειτουργική και αισθητική αποκατάσταση των σχιστιών είναι πλήρης, υπό την προϋπόθεση ότι θα υπάρχει αδιάκοπη συνεργασία των γονέων με μια ομάδα ειδικών στις σχιστίες, οι οποίοι θα παρέχουν στο παιδί και στην οικογένειά του συνεχή υποστήριξη, παρακολούθηση και καθοδήγηση για μια ολοκληρωμένη θεραπεία.

ΟΔΟΝΤΟΦΥΙΑ

Η οδοντοφυΐα των παιδιών με σχιστία χείλους και ιδίως σε περιπτώσεις σχιστίας χείλους και φατνίου παρουσιάζει συνήθως ορισμένες ανωμαλίες όσον αφορά στη διάταξη των δοντιών. Τα προβλήματα αυτά διορθώνονται πολύ αποτελεσματικά με ορθοδοντική, με την προϋπόθεση ότι ο ορθοδοντικός που θα αναλάβει την θεραπεία θα έχει πείρα στο θέμα των σχιστιών.

Απαραίτητη προϋπόθεση είναι η διατήρηση των νεογιλών δοντιών σε καλή κατάσταση με συχνές επισκέψεις στον παιδοδοντίατρο (πράγμα που πρέπει να ισχύει όχι μόνο για τα παιδιά αλλά και για τον γενικό πληθυσμό). Εκεί θα γίνονται ο τακτικός έλεγχος και οι απαραίτητες φθοριώσεις ως ότου έλθει η ώρα να αρχίσει η ορθοδοντική. Η ορθοδοντική αρχίζει συνήθως μετά το έκτο η έβδομο έτος της ηλικίας, αλλά η αρχική αξιολόγηση πρέπει να γίνεται πολύ νωρίτερα.

2 GR

3 GR

 

 

If you have any questions or need additional information about the treatment of clefts, please call +357 25761010 or send us an e-mail at info@ccmfc.com.cy.
The Cyprus Cranio Maxillofacial Surgery Center cooperates with the Cyprus Center for Clefts &  Facial Deformities,
MEDICLEFT where a team of specialists monitor patients with similar problems. www.medicleft.com

 


 ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΤΩΝ ΣΧΙΣΤΙΩΝ

Η αποκατάσταση ενός παιδιού με σχιστία πρέπει να αναλαμβάνεται εξ αρχής από ομάδα ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων που είναι απολύτως εξειδικευμένοι σε ολόκληρο το φάσμα της θεραπεί ==-ας των σχιστιών. Οι αρχικές επεμβάσεις είναι καθοριστικής σημασίας για την εμφάνιση και λειτουργική ακεραιότητα του παιδιού στην υπόλοιπη ζωή του.

Το παιδί πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς και σε συχνά διαστήματα καθώς η έλλειψη συνεχούς παρακολούθησης ευθύνεται για τη δημιουργία προβλημάτων με σοβαρές συνέπειες. Την άμεση εποπτεία και παρακολούθηση του παιδιού την έχει συνήθως ο πλαστικός χειρουργός, ο οποίος εκτελεί τις αρχικές επεμβάσεις, και ακολουθώντας το καθορισμένο χρονοδιάγραμμα θεραπείας, παραπέμπει το παιδί για αξιολόγηση από άλλους ειδικούς, όπως Ω.Ρ.Λ., παιδοδοντίατρους, παθολόγους ομιλίας και φωνής, ορθοδοντικούς κλπ.

Το χρονοδιάγραμμα της χειρουργικής θεραπείας των σχιστιών μπορεί να διαφέρει από ομάδα σε ομάδα. Εδώ σας παρουσιάζουμε την προσωπική μας προτίμηση.

ΔΙΟΡΘΩΣΗ ΤΗΣ ΣΧΙΣΤΙΑΣ ΤΟΥ ΧΕΙΛΟΥΣ

Η διόρθωση της μονής σχιστίας του χείλους γίνεται συνήθως στην ηλικία των τριών μηνών.

Σε περιπτώσεις φαρδειάς πλήρους μονής ή διπλής σχιστίας η πρώτη χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι η συγκόλληση χείλους, η οποία γίνεται σε ηλικία τριών μηνών περίπου και συνίσταται στην απλή συμπλησίαση του χείλους, χωρίς προσπάθεια αισθητικής διόρθωσης. Σκοπός της επέμβασης αυτής είναι η χαλάρωση των ιστών του χείλους για να διευκολυνθεί η επόμενη και καθοριστική διόρθωση του χείλους η οποία θα ακολουθήσει περίπου τρείς με τέσσερις μήνες αργότερα.

Oι ουλές που προκύπτουν ακολουθούν την φυσική φορά του φίλτρου του χείλους και τις περισσότερες φορές με την πάροδο του χρόνου γίνονται σχεδόν αόρατες.

 

Στη διπλή σχιστία το πρόβλημα είναι πιο περίπλοκο. Οι αρχές της αποκατάστασης είναι οι ίδιες όπως και στην μονή σχιστία, μπορεί να χρειασθούν όμως περισσότερες επεμβάσεις ανάλογα με τη σχιστία.

5

If you have any questions or need additional information about the treatment of clefts, please call +357 25761010 or send us an e-mail at info@ccmfc.com.cy.
The Cyprus Cranio Maxillofacial Surgery Center cooperates with the Cyprus Center for Clefts &  Facial Deformities,
MEDICLEFT where a team of specialists monitor patients with similar problems. www.medicleft.com


ΟΣΤΙΚΟ ΜΟΣΧΕΥΜΑ ΣΤΟ ΦΑΤΝΙΟ

Στις περιπτώσεις που  υπάρχει σχιστία στην περιοχή του φατνίου, απαραίτητη προϋπόθεση για τη συμπλήρωση της ορθοδοντικής αποκατάστασης είναι να γίνει οστικό μόσχευμα στην περιοχή της σχιστίας, δηλαδή να συμπληρωθεί το κενό με κόκκαλο που λαμβάνεται από τη λεκάνη, ώστε να μπορέσει να ανατείλει ο μόνιμος κυνόδοντας.

Η επέμβαση αυτή γίνεται συνήθως στην ηλικία των 9-11 χρόνων και μπορεί να συνδυασθεί με διόρθωση της σκολίωσης του διαφράγματος και διορθώσεις ατελειών στην εμφάνιση του χείλους που τυχόν παραμένουν.

Αν πρόκειται για διπλή σχιστία, είναι δυνατόν να μην μπορεί να γίνει το μόσχευμα και από τις δύο πλευρές ταυτόχρονα, και να χρειασθεί να γίνουν δύο επεμβάσεις.

Είναι σαφές ότι για να επιτευχθούν τα καλύτερα δυνατά αισθητικά και λειτουργικά αποτελέσματα, είναι απαραίτητη η συνεχής και αδιάκοπη παρακολούθηση του παιδιού από τη γέννησή του μέχρι τη εφηβεία, καθώς και η εκτέλεση μιας σειράς επεμβάσεων αλληλένδετων μεταξύ τους, με βάση ένα σαφώς καθορισμένο χρονοδιάγραμμα.

Η αντιμετώπιση σχιστιών εκτός εξειδικευμένων κέντρων οδηγεί κατά κανόνα σε κακά αποτελέσματα των οποίων η διόρθωση απαιτεί πρόσθετες επεμβάσεις και περιττή ταλαιπωρία του παιδιού και της οικογένειάς του.

 

.


ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΗΣ ΑΝΩ ΓΝΑΘΟΥ

Σε περiπτώσεις που η σχιστία του χείλους συνυπάρχει με σχιστία φατνίου, η άνάπτυξη της άνω γνάθου μπορει να υπολείπεται σε σχέση με την κάτω γνάθο, είται λόγω χρήσεως τραυματικής τεχνικής προηγούμενες επεμβάσεις, είτε λόγω μειώμένου δυναμικού αναπτύξεως. Χρειάζεται τότε μια ακόμη επέμβαση για να ολοκληρωθεί η αποκατάσταση του παιδιού ( βλέπε κεφαλαιο σχιστίας υπερώας).


Πηγή κειμένου και φωτογραφιών: Ελληνικό Κρανιοπροσωπικό Κέντρο. Το ΕΚΚ ιδρύθηκε από τον εκλιπόντα Δρ. Αλέξανδρο Στρατουδάκη και διευθύνεται από τον Δρ. Κώστα Αλεξάνδρου, Κρανιοπροσωπικό Χειρουργό, μέλος του Κυπριακού Κέντρου Σχιστιών & Δυσμορφιών Προσώπου, MEDICLEFT.

 


 

Σχιστίες Υπερώας

Σχιστία υπερώας είναι ο διαχωρισμός της οροφής του στόματος δηλαδή του ουρανίσκου. Η σχιστία υπερώας μπορεί να παρουσιαστεί μόνη της ή σε συνδυασμό με σχιστία χείλους και φατνίου. Στην περίπτωση που η σχιστία υπερώας δεν συνοδεύεται από σχιστία χείλους, βρίσκεται στην μέση γραμμή, ενώ όταν συνυπάρχει με σχιστία χείλους και φατνίου, η σχιστία της υπερώας είναι στην ίδια πλευρά με τη σχιστία του χείλους και του φατνίου.

Η υπερώα αποτελείται από δύο τμήματα, τη σκληρή και τη μαλθακή υπερώα. Στη μαλθακή υπερώα υπάρχει ένας μυϊκός χιτώνας, ο οποίος εξασφαλίζει την κινητικότητα της που είναι απαραίτητη για την σωστή λειτουργία της (ομιλία, κατάποση). Είναι ευνόητο ότι η σχιστία της υπερώας διακόπτει τον μυϊκό χιτώνα, και καθιστά αδύνατη τη φυσιολογική της λειτουργία.

Η σχιστία υπερώας μπορεί να αφορά μόνο στους μαλακούς ιστούς ή να επεκτείνεται και προς τα μπροστά και να περιλαμβάνει τα οστά της σκληρής υπερώας.

Το εύρος (φάρδος) της σχιστίας της υπερώας παρουσιάζει ευρύτατες διακυμάνσεις, από πολύ στενή, σχεδόν σχισμοειδής, μέχρι πολύ φαρδιά.

6

 

ΔΙΟΡΘΩΣΗ ΤΗΣ ΣΧΙΣΤΙΑΣ ΤΗΣ ΥΠΕΡΩΑΣ

Η διόρθωση της σχιστίας της υπερώας γίνεται συνήθως σε ηλικία 10-12 μηνών και περιλαμβάνει συνήθως διόρθωση της μαλθακής υπερώας και της σκληρής υπερώας ως την περιοχή του φατνίου (εκεί που φυτρώνουν τα δόντια). Σε περιπτώσεις όμως φαρδιών σχιστιών, η χειρουργική διόρθωση μετατίθεται σε μεταγενέστερο χρόνο, χωρίς αυτό να έχει καμία αρνητική επίπτωση.

Η τεχνική της διορθώσεως της υπερώας πρέπει να είναι πολύ λεπτή και να προκαλεί τον ελάχιστο δυνατό τραυματισμό των μαλθακών ιστών ώστε να μη παραβλάπτεται το δυναμικό της αναπτύξεως της άνω γνάθου.

Κατά τη διόρθωση της υπερωιοσχιστίας είναι απαραίτητο να διορθωθεί με ακρίβεια ο μυϊκός χιτώνας, ώστε να αποκτήσει η μαλθακή υπερώα φυσιολογική κινητικότητα

Η αποκατάσταση της περιοχής του φατνίου γίνεται αργότερα, κατά την εκτέλεση του οστικού μοσχεύματος. Η τεχνική της διορθώσεως της σχιστίας της υπερώας παίζει μεγάλο ρόλο στην μετέπειτα ομαλή ανάπτυξη της άνω γνάθου. Κακή τεχνική μπορεί να έχει ως συνέπεια βαρύτατες διαταραχές στην ανάπτυξη της άνω γνάθου.


ΑΥΤΙΑ

Σημαντικό είναι, επίσης, να γνωρίζει ένας γονιός παιδιού με σχιστία υπερώας ότι υπάρχουν μεγάλες πιθανότητες το παιδί του να έχει ιδιαίτερη ευαισθησία στα αυτιά.

Πιο συγκεκριμένα στα παιδιά με σχιστία υπερώας η Ευσταχιανή Σάλπιγγα, δηλαδή ο σωλήνας διαμέσου του οποίου επικοινωνεί το μέσο ους με τον φάρυγγα, φράζει με αποτέλεσμα να μαζεύεται υγρό στο μέσο ους.

Το υγρό αυτό εάν επιμολυνθεί μπορεί να προκαλέσει οξεία ωτίτιδα, η οποία αν δεν αντιμετωπισθεί αποτελεσματικά, ενδέχεται να οδηγήσει σε ρήξη τυμπάνου.

Αν το υγρό παραμείνει επί μεγάλο χρονικό διάστημα γίνεται κολλώδες και παρεμποδίζει την μεταβίβαση του ήχου, με αποτέλεσμα να δημιουργηθεί βλάβη στην ακοή. Απαραίτητη είναι λοιπόν η συνεχής παρακολούθηση των αυτιών από τον παιδίατρο ή τον Ω.Ρ.Λ.

Σε γενικές γραμμές, αν διαπιστωθεί ύπαρξη υγρού που δεν υποχωρεί μετά από θεραπεία ή αν  το παιδί παθαίνει περισσότερες από τρείς ωτίτιδες το χρόνο θα πρέπει, με μια πολύ απλή επέμβαση, να τοποθετηθούν σωληνίσκοι αερισμού στα τύμπανα που θα επιτρέπουν την ελεύθερη είσοδο του αέρα στο μέσον ους και θα εμποδίζουν τη συλλογή υγρού.

Η επανειλημμένη και συνεχής χορήγηση αντιβιοτικών όχι μόνο δεν αποτελεί εναλλακτική λύση, αλλά θεωρείται ότι μπορεί να έχει επιβλαβή επίδραση στα δόντια, ιδίως στους μόνιμους πρώτους γομφίους, οι οποίοι μπορεί να γίνουν σαθροί και να σπάζουν εύκολα όταν το παιδί δαγκώνει κάτι σκληρό.

7

ΛΟΓΟΣ ΚΑΙ ΟΜΙΛΙΑ

Είναι προφανές ότι η ομιλία ενός παιδιού με σχιστία υπερώας που δεν έχει διορθωθεί χειρουργικά δεν είναι δυνατόν να είναι φυσιολογική καθώς η ανάπτυξη της ομιλίας προϋποθέτει την ακεραιότητα των ανατομικών στοιχείων του στόματος και του φάρυγγα. Η χειρουργική διόρθωση της σχιστίας δημιουργεί τις απαραίτητες συνθήκες για τη σωστή ανάπτυξη της ομιλίας.

Σε ένα μικρό ποσοστό, ακόμη και μετά τη διόρθωση της υπερώας μπορεί να παραμείνουν προβλήματα ομιλίας τα οποία αρχικά αντιμετωπίζονται με λογοθεραπεία και αν χρειασθεί, με μια μικρή επέμβαση που λέγεται φαρυγγοπλαστική.

8 GR

 

ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΗΣ ΑΝΩ ΓΝΑΘΟΥ

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδίως όταν συνυπάρχει σχιστία φατνίου, παρά την τήρηση των κσνόνων της σωστής τεχνικής κατά τη διόρθωση της σχιστίας, η τελική ανάπτυξη της άνω γνάθου υπολείπεται σε σχέση με την ανάπτυξη μιας φυσιολογικής γνάθου. Αυτό οφείλεται στο ότι το δυναμικό της αναπτύξεως της γνάθου μπορεί να είναι μειωμένο σε περιπτώσεις σχιστιών. Στην περίπτωση αυτή, όταν συμπληρωθεί η ανάπτυξη, στο τέλος της εφηβείας, η άνω γνάθος θα είναι σε πιο οπίσθια θέση σε σχέση με την κάτω γνάθο. Το πρόβλημα αυτό διορθώνεται με μια συμπληρωματική επέμβαση (οστεοτομία της άνω γνάθου), με την οποία επιτυγχάνεται η τοποθέτηση της άνω γνάθου στη σωστή θέση σε σχέση με την κάτω γνάθο (σε σοβαρότερες περιπτώσεις χρησιμοποιείται η μέθοδος του διατατικού εφελκυσμού) και συμπληρώνεται έτσι ο κύκλος των επεμβάσεων για την αποκατάσταση.


Yποβλεννογόνια Σχιστία Υπερώας

Στην υποβλενογόνια σχιστία, ο διαχωρισμός της υπερώας δεν είναι πλήρης. Το χαρακτηριστικό στην εμφάνιση της υποβλεννογόνιας σχιστίας είναι η δισχιδής (διπλή) σταφυλή. Η σχιστία αφορά κυρίως στον μυϊκό χιτώνα της υπερώας, ο οποίος είναι διαχωρισμένος, και στη σκληρή υπερώα η οποία συχνά έχει μικρό κενό στο πίσω μέρος της.

ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ

Τα λειτουργικά προβλήματα στην υποβλεννογόνια σχιστία είναι τα ίδια που παρατηρούνται στις πλήρεις μορφές σχιστίας της υπερώας. Είναι δηλαδή

  • Ένρινη ομιλία (ρινολαλία)
  • Συχνά επεισόδια ωτίτιδας

Σημειωτέο ότι τα προβλήματα αυτά είναι συνήθως ήπια ή μπορεί και να μην υπάρχουν καθόλου, οπότε είναι πιθανόν να μη γίνει ποτέ η διάγνωση.

ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση γίνεται αποκλειστικά με την κλινική εξέταση, κατά την οποία παρατηρείται η διπλή σταφυλή. Με απαλή ψηλάφηση της υπερώας διαπιστώνεται ένα μικρό κενό (έλλειμμα) στην σκληρή υπερώα.

Την ύπαρξη υποβλεννογόνιας σχιστίας υποψιάζεται ο ιατρός όταν ένα παιδί παρουσιάζει ανεξήγητη ρινολαλία, ή έχει συχνά επεισόδια ωτίτιδας.

ΠΟΤΕ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΤΑΙ Η ΥΠΟΒΛΕΝΝΟΓΟΝΙΑ ΣΧΙΣΤΙΑ

Ένδειξη για χειρουργική διόρθωση υπάρχει μόνον όταν διαπιστωθούν ρινολαλία ή και συχνά επεισόδια ωτίτιδας.

Πρέπει να σημειωθεί όμως ότι τα αποτελέσματα μετά την χειρουργική διόρθωση ως προς την βελτίωση της ομιλίας ή την μείωση της συχνότητας των επεισοδίων της ωτίτιδας, δεν είναι πάντοτε τελείως ικανοποιητικά. Είναι ίσως και λιγότερο ικανοποιητικά από περιπτώσεις πλήρους σχιστίας της υπερώας.


 

Κρανιοπροσωπικές Σχιστίες

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΟΙ ΚΡΑΝΙΟΠΡΟΣΩΠΙΚΕΣ ΣΧΙΣΤΙΕΣ

Κρανιοπροσωπικές σχιστίες είναι μεγάλες σχιστίες οι οποίες είναι δυνατόν να επηρεάζουν το πρόσωπο, το κρανίο, ή και τα δύο. Είναι πολύ σπανιότερες από τις απλές σχιστίες του χείλους και της υπερώας και παρουσιάζονται σποραδικά χωρίς να ακολουθούν κανένα κανόνα κληρονομικότητας.

Η βαρύτητά τους ποικίλλει σημαντικά από μία μικρότατη εγκοπή στο χείλος ή στη μύτη ή από μία «ουλή» στο μάγουλο, ως ένα δραματικό διαχωρισμό των ιστών ενός τμήματος του προσώπου.

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

Αν και σπάνιες, η πραγματική τους συχνότητα είναι δύσκολο να υπολογισθεί, γιατί οι πιο ελαφρές μορφές μπορεί να διαφύγουν την διάγνωση.

ΚΑΤΑΤΑΞΗ

Οι κρανιοπροσωπικές σχιστίες ακολουθούν ορισμένους άξονες στο πρόσωπο, των οποίων η πορεία έχει αριθμηθεί για λόγους ταξινομήσεως και αρχειοθετήσεως. Ως σημείο αναφοράς λαμβάνεται ο οφθαλμικός κόγχος και οι αριθμοί ακολουθούν μία αντιωρολογιακή φορά έτσι ώστε οι μικρότεροι αριθμοί να έχουν «νότια» κατεύθυνση και αφορούν το πρόσωπο, ενώ οι μεγαλύτεροι αριθμοί έχουν «βόρεια» κατεύθυνση και αφορούν κυρίως το κρανίο.

 

Περισσότερες από μία κρανιοπροσωπικές σχιστίες είναι δυνατόν να συνυπάρχουν και τότε η κλινική εικόνα είναι αντίστοιχα πιο σοβαρή. Διαφορετικές περιοχές του προσώπου επηρεάζονται ανάλογα με τη σχιστία. Επί παραδείγματι, η σχιστία αριθμός 0 (μέση κρανιοπροσωπική δυσραφία) προκαλεί διεύρυνση της ράχης της μύτης, ενώ οι σχιστίες αριθμός 1 και 2 επηρεάζουν την πλάγια άποψη της μύτης. Η σχιστία αριθμός 3 διαχωρίζει τη μύτη από την παρειά και συνήθως επηρεάζει τον λόγχο και τον οφθαλμό 0. Η σχιστία αριθμός 4 μπορεί επίσης να συνεπάγεται απουσία του οφθαλμού και δυσμορφία του κόγχου στην ομώνυμη πλευρά. Η σχιστία αριθμός 5 είναι σπάνια και επηρεάζει την άνω γνάθο και το χείλος. Οι σχιστίες αριθμός 6, 7 και 8 επηρεάζουν την περιοχή του ζυγωματικού οστού και προκαλούν δυσμορφίες του πλαγίου τμήματος του προσώπου και της γωνίας του στόματος καθώς και του κάτω βλεφάρου. Οι σχιστίες 11 έως 14 επηρεάζουν την περιοχή του μετώπου και μπορεί να προκαλέσουν ακόμη και προβολή του εγκεφάλου από ένα έλλειμμα στην περιοχή του μετώπου.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ

Η διόρθωση των κρανιοπροσωπικών σχιστιών απαιτεί πολύπλοκες χειρουργικές επεμβάσεις με συνεργασία πολλών ειδικοτήτων και σύμφωνα με ένα προκαθορισμένο χρονοδιάγραμμα. Η χειρουργική αποκατάσταση σε γενικές γραμμές αρχίζει κατά την νηπιακή ηλικία και μπορεί να επεκταθεί μέχρι την εφηβεία. Ο προσεκτικός προγραμματισμός των αναγκαίων επεμβάσεων θα εξασφαλίσει τα καλύτερα δυνατά αποτελέσματα.

 

Πηγή κειμένου και φωτογραφιών: Ελληνικό Κρανιοπροσωπικό Κέντρο. Το ΕΚΚ ιδρύθηκε από τον εκλιπόντα Δρ. Αλέξανδρο Στρατουδάκη και διευθύνεται από τον Δρ. Κώστα Αλεξάνδρου, Κρανιοπροσωπικό Χειρουργό, μέλος του Κυπριακού Κέντρου Σχιστιών & Δυσμορφιών Προσώπου, MEDICLEFT.

 


Κρανιοσυνοστεώσεις

ΜΗ ΣΥΝΔΡΟΜΙΚΕΣ (ΑΠΛΕΣ) ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΕΙΣ

ΚΡΑΝΙΑΚΕΣ ΡΑΦΕΣ ΚΑΙ ΠΡΟΩΡΗ ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΗ

Κρανιοσυνοστέωση ονομάζεται η πρόωρη συνένωση δύο ή περισσοτέρων οστών του κρανίου.

Το βρεφικό κρανίο αποτελείται από οστά τα οποία δεν έχουν ακόμη ενωθεί μεταξύ τους αλλά συγκρατούνται από εύκαμπτους συνδέσμους οι οποίοι ονομάζονται κρανιακές ραφές.

Επειδή στα αρχικά στάδια της ζωής ο εγκέφαλος έχει ιδιαίτερα έντονη ανάπτυξη, τα οστά, ενδίδοντας στην πίεση του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου απομακρύνονται το ένα από το άλλο επιτρέποντας έτσι την ομαλή ανάπτυξη του εγκεφάλου και του κρανίου.

Όταν σταματήσει η ανάπτυξη του εγκεφάλου, οι κρανιακές ραφές χάνουν τη λειτουργική τους σημασία και δεν έχουν πλέον λόγο υπάρξεως, οπότε κλείνουν και τα οστά συνενώνονται μεταξύ τους.

Η πρόωρη συνοστέωση, δηλαδή η πρόωρη ένωση των οστών, εμποδίζει την φυσιολογική ανάπτυξη του κρανίου και του εγκεφάλου και προκαλεί μορφολογικά (αλλαγές στο φυσιολογικό σχήμα του κεφαλιού), λειτουργικά, αλλά και αναπτυξιακά προβλήματα στο παιδί.

Αν μια ραφή μεταξύ δύο οστών κλείσει πρόωρα τότε το κρανίο δεν μπορεί να μεγαλώσει φυσιολογικά και οστά που έχουν ακόμη ανοιχτές ραφές θα αναπτυχθούν περισσότερο αντισταθμιστικά ώστε να μην περιορισθεί η ανάπτυξη του όγκου του εγκεφάλου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την περαιτέρω δύσμορφη ανάπτυξη του κρανίου. Η πρόωρη συνοστέωση κάθε ραφής δημιουργεί χαρακτηριστική δυσμορφία (βλέπε παρακάτω).

9 GR

ΥΠΑΡΧΟΥΝ ΤΕΣΣΕΡΙΣ ΓΕΝΙΚΕΣ ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ ΜΗ ΣΥΝΔΡΟΜΙΚΗΣ ΠΡΟΩΡΗΣ ΣΥΝΟΣΤΕΩΣΗΣ

1.ΠΛΑΓΙΟΚΕΦΑΛΙΑ

Ο όρος «πλαγιοκεφαλία» είναι μια ευρεία έννοια για την περιγραφή  ασύμμετρου σχηματισμού του κρανίου και χωρίζεται σε δύο κατηγορίες: την μετωπιαία πλαγιοκεφαλία και την ινιακή πλαγιοκεφαλία.

2.ΜΕΤΩΠΙΑΙΑ ΠΛΑΓΙΟΚΕΦΑΛΙΑ

Με τον όρο μετωπιαία πλαγιοκεφαλία χαρακτηρίζεται η αποπλάτυνση και ασυμμετρία του μετώπου που οφείλεται σε πρόωρη σύγκλειση (πρόωρη συνοστέωση) της αριστερής ή της δεξιάς πλευράς της στεφανιαίας ραφής.

Η εμφάνιση είναι χαρακτηριστική:

  • Από την πλευρά που υπάρχει το πρόβλημα το μέτωπο είναι πλατύ (επίπεδο) ή ακόμα και κοίλο.
  • Η ρίζα της μύτης έλκεται προς την πλευρά του προβλήματος,
  • Ο οφθαλμικός κόγχος ανυψώνεται σε σχέση με τον κόγχο της αντίθετης πλευράς.
  • Το φρύδι συνήθως είναι σε ψηλότερη θέση.
  • Το αυτί βρίσκεται επίσης σε πιο πρόσθια θέση.
  • Από την αντίθετη πλευρά το μέτωπο προβάλλει περισσότερο, φαινόμενο που προκαλείται από την πίεση που ασκεί ο εγκέφαλος στην προσπάθειά του να εξασφαλίσει τον αναγκαίο χώρο για την ανάπτυξή του.

Η διάγνωση είναι απαραίτητο να γίνει κατά τους πρώτους μήνες της βρεφικής ηλικίας, γιατί η αντιμετώπιση της μετωπιαίας συνοστεωτικής πλαγιοκεφαλίας είναι πάντοτε χειρουργική και ιδανικά πρέπει να γίνει από τον έκτο ως τον δωδέκατο μήνα, ώστε να εξασφαλισθεί το μεγαλύτερο δυνατό όφελος.

Η δυσμορφία η οποία θεωρείται επουσιώδης από πολλούς γονείς, στην πραγματικότητα εξελίσσεται σε σοβαρό πρόβλημα, διότι όσο περνά ο καιρός επιδεινώνεται και σε μεγαλύτερη ηλικία η χειρουργική αποκατάσταση είναι σημαντικά δυσκολότερη.

Η αποκατάσταση της μετωπιαίας πλαγιοκεφαλίας γίνεται από χειρουργική ομάδα με εξειδίκευση σε κρανιοπροσωπικά προβλήματα. Στα συγκεκριμένα περιστατικά συνεργάζονται ο κρανιοπροσωπικός / πλαστικός χειρουργός και ο  νευροχειρουργός.

Κατά την επέμβαση, αφαιρείται  η δυσμορφική περιοχή του μετώπου και των οφθαλμικών κόγχων και με διάφορους χειρισμούς αποδίδεται το φυσιολογικό σχήμα στην οστική περιοχή που αποτελεί το ανώτερο τμήμα των οφθαλμικών κόγχων. Ακολουθεί η μετάθεση οστικών τμημάτων ώστε να δημιουργηθεί ένα νέο και συμμετρικό μέτωπο.

Η παραμονή του ασθενούς στην Εντατική Μονάδα για 24  ώρες μετά το πέρας της επέμβασης είναι  απαραίτητη ώστε να εξασφαλισθεί η άριστη ανάνηψή του, και  η συνολική παραμονή στο νοσοκομείο συνήθως δεν ξεπερνά τις 5-7 ημέρες.

10 GR

3. ΙΝΙΑΚΗ ΠΛΑΓΙΟΚΕΦΑΛΙΑ

Ως ινιακή πλαγιοκεφαλία χαρακτηρίζεται η ασυμμετρία και αποπλάτυνση του οπισθίου τμήματος της κεφαλής (βρεγματοϊνιακή χώρα).

Οι περισσότερες περιπτώσεις  ινιακής πλαγιοκεφαλίας οφείλονται σε άσκηση εξωτερικής πίεσης στο κρανίο (ενδομήτρια ή μετά τη γέννηση), ενώ ένα μικρό ποσοστό οφείλεται σε πρόωρη σύγκλειση (συνοστέωση) της λαμβδοειδούς ραφής.

4. ΠΛΑΓΙΟΚΕΦΑΛΙΑ

Η αντιμετώπιση των περιπτώσεων ινιακής πλαγιοκεφαλίας από πρόωρη συνοστέωση της λαμβδοειδούς ραφής είναι χειρουργική. Η ενδεδειγμένη χειρουργική επέμβαση συνίσταται σε κρανιοπλαστική του οπισθίου τμήματος του κρανίου, στο οποίο αποδίδεται οσο το δυνατόν πιο φυσιολογικό σχήμα με μετάθεση οστικών τμημάτων. Έτσι εξασφαλίζεται και η εξάλειψη της πιέσεως που εξασκείται στο υποκείμενο τμήμα του Εγκεφάλου

Για την πλήρη περιγραφή της ινιακής πλαγιοκεφαλίας εκ θέσεως βλέπε ξεχωριστό κεφάλαιο.

11 GR

 

 


ΒΡΑΧΥΚΕΦΑΛΙΑ

Βραχυκεφαλία ονομάζεται η δυσμορφία που προκαλείται αν και οι δύο πλευρές της στεφανιαίας ραφής συνοστεωθούν πρόωρα, ελαττώνοντας την προσθιοπίσθια ανάπτυξη του κρανίου. Η χειρουργική αποκατάσταση είναι ίδια με την της μετωπιαίας πλαγιοκεφαλίας


ΤΡΙΓΩΝΟΚΕΦΑΛΙΑ

Τριγωνοκεφαλία προκαλείται από πρόωρη συνοστέωση της μετωπικής (μεσομετωπικής) ραφής (η οποία είναι μία ραφή στο μέσον του μετωπιαίου οστού) όπου το μέτωπο αναπτύσσεται κατά τρόπο τριγωνικό.

12 GR

 


ΣΚΑΦΟΚΕΦΑΛΙΑ

Σκαφοκεφαλία προκαλείται από την πρόωρη συνοστέωση της οβελιαίας ραφής. Η ραφή αυτή κατευθύνεται από εμπρός προς τα πίσω στην κορυφή του κρανίου και όταν κλείσει πρόωρα γίνεται συνήθως ψηλαφητή ενώ οπτικά παρατηρείται ένα σαφώς επιμηκυσμένο κεφάλι.

 

deformities 5

Σε ορισμένες περιπτώσεις που συνοστεώνεται πρόωρα το πίσω μόνο μέρος της οβελιαίας ραφής, το σχήμα της κεφαλής διαφέρει κάπως. Το μέτωπο είναι μεγάλο και θολωτό, ενώ ο θόλος του κρανίου παρουσιάζει κλίση απο μπροστά και πάνω προς τα πίσω και κάτω


ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΩΝ ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΕΩΝ

Οι κρανιοσυνοστεώσεις μπορεί είναι έκδηλες κατά τη γέννηση ή να παρατηρηθούν αργότερα. Η διάγνωση γίνεται από τη φυσική εξέταση, συνήθως σε συνδυασμό με διαγνωστικές απεικονίσεις.

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης λαμβάνεται ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και γίνονται οι απαραίτητες μετρήσεις.

Υπάρχει επίσης η πιθανότητα να παραγγελθούν συμπληρωματικά ειδικές απεικονιστικές εξετάσεις όπως αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες, για μια πιο λεπτομερή εκτίμηση.


ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ

Κάθε περιστατικό αξιολογείται ατομικά βασιζόμενο στις παρακάτω παραμέτρους:

  • Hλικία
  • Kατάσταση υγείας και σωματικό βάρος
  • Τύπος και έκταση κρανιοσυνωστέωσης

Έτσι το σχέδιο αποκατάστασης κάθε περιπτώσεως είναι απόλυτα εξατομικευμένο με βάση τις ιδιαίτερες ανάγκες του παιδιού.

Συνήθως η αποκατάσταση είναι εφικτή μόνο με χειρουργική επέμβαση. Στόχος είναι η διόρθωση του σχήματος της κεφαλής ώστε να επιτραπεί η φυσιολογική περαιτέρω ανάπτυξη του εγκεφάλου και του σχήματος της κεφαλής καθώς και η ελάττωση της ενδοκρανιακής πίεσης εάν υπάρχει.

Στο παρελθόν η χειρουργική θεραπεία της κρανιοσυνοστώσεως συνίστατο στην απλή αφαίρεση της συνοστεωμένης ραφής, με την ελπίδα ότι αυτό θα είχε ως επετύγχανε την ομαλοποίηση του σχήματος του κρανίου, με αποτελέσματα κατά γενικό κανόνα μη ικανοποιητικά.

Μόνον αφού οι χειρουργοί συνειδητοποίησαν ότι η σκληρή μήνιγγα (ο χιτώνας που περιβάλλει τον εγκέφαλο) έπρεπε να απελευθερωθεί σε ευρεία έκταση από τις προσφύσεις της στο κρανίο και ότι έπρεπε να δοθεί ένα φυσιολογικό σχήμα στα παραμορφωμένα τμήματα του κρανίου κατά την πρώτη επέμβαση, άρχισαν να επιτυγχάνονται ικανοποιητικά αποτελέσματα.

Σήμερα εκτελούνται εξειδικευμένες χειρουργικές κρανιοπλαστικές επεμβάσεις που έχουν ειδικά σχεδιασθεί για να αποκατασταθούν οι δυσμορφικές περιοχές του κρανίου και του σκελετού του προσώπου.

Οι χειρουργικές αυτές επεμβάσεις εκτελούνται κατά γενικό κανόνα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής ώστε να επωφεληθεί το βρέφος από την αυξημένη ικανότητα των ιστών του (του περιοστέου και της σκληρής μήνιγγας) να σχηματίσουν οστό μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Οι κρανιοπλαστικές επεμβάσεις πρέπει να πραγματοποιούνται από εξειδικευμένες κρανιοπροσωπικές ομάδες σε κέντρα στελεχωμένα με επιστήμονες  και ιατρούς με μεγάλη πείρα σε αυτού του είδους τις παθήσεις.


ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΠΟΥ ΣΥΝΟΔΕΥΟΥΝ ΤΙΣ ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΕΙΣ

Φαινόμενα πιέσεως στον εγκέφαλο.

Στην περιοχή της συνοστέωσης πιέζεται ο εγκέφαλος από την έλλειψη χώρου που δημιουργείται και κατά συνέπεια μπορεί να μην τροφοδοτείται η περιοχή αυτή με αρκετό αίμα. Συνέπεια αυτού μπορεί να είναι η ελλιπής δημιουργία συνάψεων μεταξύ των νευρικών κυττάρων που είναι απαραίτητες για την φυσιολογική διάπλαση του νευρικού συστήματος.

Ενδοκρανιακή υπέρταση

Η πίεση που ασκείται στον εγκέφαλο από το υπερκείμενο δυσμορφικό τμήμα του κρανίου μπορεί να προκαλέσει αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, δηλαδή γενικευμένη ενδοκρανιακή υπέρταση, ή να ασκείται τοπικά μόνο στο τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται κάτω από το δυσμορφικό οστούν.

Το πρόβλημα αυτό είναι συχνότερο από ότι πιστευόταν παλαιότερα, τα υψηλότερα ποσοστά δε παρατηρούνται στην πρόωρη σύγκλειση της οβελιαίας ραφής (σκαφοκεφαλία).

Προοδευτική πρόωρη σύγκλειση άλλων ραφών

Προοδευτική πρόωρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει παρατηρηθεί μετά από χειρουργική διόρθωση σκαφοκεφαλίας. Το πρόβλημα αυτό προλαμβάνεται με την ταυτόχρονη αφαίρεση της στεφανιαίας ραφής κατά τη διόρθωση της σκαφοκεφαλίας

Οφθαλμολογικά προβλήματα

Απο τις μη συνδρομικές κρανιοσυνοστεώσεις, η μετωπιαία πλαγιοκεφαλία συνοδεύεται πολύ συχνά από οφθαλμολογικά προβλήματα. τα συχνότερα είναι

 

  • Στραβισμός, δηλαδή τα μάτια δεν βλέπουν μια εικόνα, αλλά δύο, με συνέπεια να εξουδετερώνεται η μια εικόνα και να προκαλείται αμβλυωπία στο ένα μάτι. Το μάτι που πάσχει συνήθως είναι από την υγιή πλευρά και όχι από την πλευρά της βλάβης. Το πρόβλημα αυτό είναι απολύτως θεραπεύσιμο εφόσον γίνει εγκαίρως η διάγνωση, και παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στη μετωπιαία πλαγιοκεφαλία.
  • Οίδημα των οπτικών θηλών, είναι σημείο ενδοκρανιακής υπέρτασεως.

 

Είναι φανερό λοιπόν πόσο απαραίτητη είναι η τακτική οφθαλμολογική εξέταση των παιδιών με πρόωρες συνοστεώσεις κρανιακών ραφών

Γνωστικές και μαθησιακές διαταραχές

Παρατηρούνται σε αυξημένη συχνότητα σε παιδιά με μη συνδρομικές συνοστεώσεις και εκδηλώνονται κατά την προσχολική ηλικία. Δεν έχει ξεκαθαρισθεί αν προκαλούνται από την ίδια την κρανιοσυνοστέωση ή αν απλά οφείλονται στο ίδιο γονίδιο που την προκαλεί.

Συνιστάται αξιολόγηση από αναπτυξιολόγο παιδίατρο μια φορά το χρόνο από την ηλικία των δύο ετών και μετέπειτα ώστε αν υπάρξει υποψία αυτού του προβλήματος να γίνει έγκαιρα πρώιμη θεραπευτική παρέμβαση


ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η πρόγνωση των μη συνδρομικών κρανιοσυνοστεώσεων είναι γενικά καλή εφόσον γίνει η ενδεικνυόμενη επέμβαση εγκαίρως και το παιδί συνεχίσει να παρακολουθείται τακτικά από την κρανιοπροσωπική ομάδα. Τα παιδιά αναμένεται να διάγουν φυσιολογική ζωή χωρίς περιορισμούς, με κατανομή ίδια με αυτήν του γενικού πληθυσμού.


 

Τα περιστατικά μας

 

If you have any questions or need additional information about the treatment of clefts / deformities, please call +357 25761010 or send us an e-mail at info@ccmfc.com.cy.
The Cyprus Cranio Maxillofacial Surgery Center cooperates with the Cyprus Center for Clefts &  Facial Deformities,
MEDICLEFT where a team of specialists monitor patients with similar problems

 


Για να κλείσετε ραντεβού διαδικτυακά πατήστε εδώ.

Έχετε ερωτήσεις;

Επικοινωνήστε μαζί μας  στο +357 25 76 10 1